2020年4月16日，国际权威杂志Nature系列子刊 Nature Reviews Disease Primers发表了南方医院神经外科主任漆松涛教授的一篇针对颅咽管瘤的述评。

2019年11月07日，国际著名颅咽管瘤专家、德国奥尔登堡大学儿童医院Müller, H. L.教授等撰写的文章《颅咽管瘤》在Nature Reviews Disease Primers发表，这是近年不同杂志发表的颅咽管瘤综述类文章中最大和全面的一篇文章，鉴于作者和杂志的影响力将会引起较为广泛的关注并对颅咽管瘤的治疗产生较大的深远影响。

漆松涛教授阅读文章后发现文中有一些值得深入讨论的问题，并且文中部分观点的表述有所欠缺，需要重申和证明，否则颅咽管瘤作为一种困难性疾病的难治性现状将长期存在下去而永无解决的可能。漆松涛教授针对这篇文章专门撰写了述评投往杂志社，并得到编辑部的快速反应，文章的主要作者也做出回应并表示感谢。

漆松涛述评中的主要观点转述如下：

颅咽管瘤作为一种治疗困难疾病的现状，目前在国际上仍未有根本性改变，但在逐年增多的文章包括临床及基础文章的数量在增加一些重要文章的结果已显示出无论外科治疗和基础研究结果已呈现出好的苗头，颅咽管瘤被认为是不可治愈的颅内良性肿瘤已正在动摇。本综述对上述这些文献和观点予以的关注是不够的。由此我们重申一下几点：

1、颅咽管瘤的组织和细胞学属于良性，是WHO Ⅰ级肿瘤，而不是恶性（malignancy）。WHO关于颅咽管瘤的定义和已有的文献的研究结果显示，颅咽管瘤是来自Rathke’s囊上皮的、组织病理学为WHOⅠ级的良性上皮性肿瘤。虽然有病例多次治疗后报告组织学恶化或沿脑脊液或手术创道种植，但多显示与放化疗的刺激和手术骚扰相关，而非颅咽管瘤肿瘤细胞的自然属性。绝大多数的肿瘤仍显示良性肿瘤的生物学行为和自然转归。

认识颅咽管瘤是良性肿瘤是最为重要的，良性肿瘤与周边结构毗邻关系是有其本质的特点，只会出现推挤、粘连而不会出现浸润、破坏。本综述作者在全文中一直主张，下丘脑操作损伤的不可避免性和外科治疗的困难及高发病率，这也是作者支持保守外科治疗，且强调部分手术切除并辅以放疗和囊内辅助内放化疗为主要治疗手段的原因。虽然不多但一些积极外科手术，取得了较好的治疗效果，而其支持的理论基础就是颅咽管瘤是来自于Rathke’s囊上皮的良性肿瘤，明确提出不但积极手术可以治愈，更应当将临床安全全切除作为其主要的研究方向。

2、分子基因水平的研究证实颅咽管瘤与垂体细胞有同源性，支持颅咽管瘤来自于Rathke’s囊上皮的理论。与之前综述相比，此篇综述全面描述了近年颅咽管瘤在分子基因水平上的成就，在基因水平明确其是与垂体有共同前体细胞的肿瘤。证实颅咽管瘤是来自于或者生长于毗邻神经系统的上皮细胞而非神经组织。由于对这一细胞起源意义不明，而导致国际上多次对不同类型颅咽管瘤的用词不当，不时出现“起源于infundibulum”和“三脑室内起源”这样的名称，这无形中会导致颅咽管瘤起源于神经组织的错误认识，并导致归类、分析结论错误的难免结果。

3、推挤下丘脑、三脑室底神经组织是颅咽管瘤累及下丘脑神经组织的唯一形式。临床文章支持下丘脑累及严重的患者手术治疗困难和生存质量低下，但目前采用的下丘脑累及描述分级未能反映一些新的观点，仅从影像和大小描述，将错误的反应肿瘤与下丘脑的相互关系，这不但在整体上认定了颅咽管瘤为不能治愈肿瘤，且也混淆了颅咽管瘤的正确研究方向。虽然少但在一些经验丰富的单位和专家手上，颅咽管瘤不但全切率高，而且生存质量也有明显提高，其主要是肿瘤周边结构的病理组织关系学的厘清，也正是这少数单位的临床结果指示了认识颅咽管瘤的正确道路。

4、本综述回避了采用保守手术并放疗的小儿颅咽管瘤患者终将复发，并无法长期生存的关键问题。一方面，对以往报道的全切除肿瘤复发率高的原因未给予充分分析与讨论，二是采用次全切除并放疗患者最终将复发，且再治疗困难这一结局未给予恰当的重视。因此目前采用非治愈性措施治疗颅咽管瘤成为更为广泛和主流的治疗策略，且因此放疗等对视力、内分泌和下丘脑功能的进一步损伤，使得病人生存质量十分低下。尤其当儿童患者多次放射治疗后肿瘤再生长，手术更加困难这一事实，对我们选定治疗策略应该有什么样更为积极的意义，这点应该更加积极的面对，而不应该回避。

此文主要是强调：颅咽管瘤是来自于非神经组织的上皮良性肿瘤，属神经系统软膜外肿瘤，是真实厘清肿瘤与周边结构的组织关系的基础，有助于提高真正的全切除率和增加重要结构保护的安全性，应该是临床外科研究的主要方向。深入研究颅咽管瘤的分子机制，以减轻肿瘤全切除难度和全面提高颅咽管瘤治愈，并提高患者生存质量是未来的根本方向。

此前，南方医院神经外科在漆松涛教授的带领下，自1998年开始，经过20余年的潜心研究，从胚胎发育过程、膜性结构解剖、内分泌异常特点和术中肿瘤-神经层次分析等方面，详细阐述了肿瘤起源和生长方式特点，并以此为依据提出了颅咽管瘤QST分型，至今在国际最重要的神经外科相关SCI杂志上发表文章30余篇，出版全英文颅咽管瘤专著2部，制定相关指南3个。

上述工作基础也使得南方医院神经外科成为国际上最重要的3个颅咽管瘤治疗中心之一。本篇述评的发表，标志着在漆松涛教授带领下的南方医院神经外科关于颅咽管瘤的基础和临床研究得到了国际认可，且达到了国际领先水平。

作者简介：

漆松涛，主任医师、教授、博士生导师，现任南方医院神经外科主任、大外科主任、国务院政府特殊津贴获得者、广东省首届名医、入选中国名医百强榜TOP10，培养硕士、博士180余名。在鞍区、松果体区的肿瘤、胶质瘤和下丘脑内分泌生理功能及神经再生等重要领域有多项重要的贡献，具有国际影响力。出版专著6部，发表SCI论文80余篇，中文360余篇，参与或主持行业技术专家共识10余份，获得省部（军队）一、二、三等奖等共12项。主编的《Frontier neurosurgery：Craniopharyngioma——Classification and surgical treatment》和《Atlas of Craniopharyngioma》在美国出版。担任中华医学会神经外科分会副主任委员、中国计算机辅助外科协会副主任委员、中国神经科学学会基础与临床分会副主任委员、中国医师协会胶质瘤委员会常委及中华医学小儿神经外科学组荣誉组长、广东省神经外科学会主任委员、中华神经外科杂志、中国微侵袭神经外科杂志、中国临床神经外科杂志、Neurosurgery中文版等杂志的编委、常务编委及副主编等学术职务